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Les maladies pulmonaires interstitielles (MPI) sont un terme générique désignant un groupe diversifié de troubles pulmonaires qui affectent l’interstitium, présentent des caractéristiques cliniques, radiologiques, physiologiques ou histologiques similaires et peuvent aboutir à une fibrose pulmonaire.
La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), une maladie pulmonaire fibrosante chronique, progressive et mortelle, et est la forme la plus fréquente de MPI. La FPI, une maladie rare dont l’incidence varie de 3 à 9 sur 100 000 personnes par an, touche les personnes âgées d’un âge moyen de 65 ans et est plus fréquemment observée chez les hommes. Auparavant, la durée moyenne de survie à la FPI à compter du diagnostic était de 2 à 3 ans, mais elle atteint maintenant 3 à 5 ans, sans doute en raison d’un diagnostic plus précoce et de l’utilisation d’un traitement antifibrotique ralentissant la progression. Le diagnostic précoce et précis de la FPI et sa différenciation des autres types de MPI sont essentiels, non seulement en raison de son pronostic désastreux, mais aussi pour permettre aux patients de recevoir un traitement antifibrotique et de les évaluer en vue d’une transplantation pulmonaire. Par ailleurs, les médicaments immunosuppresseurs utilisés pour d’autres types de MPI se sont avérés nocifs pour les patients atteints de FPI.
Les radiologistes jouent un rôle essentiel dans le diagnostic et la prise en charge de la FPI. En effet, ils déterminent l’image sur la tomodensitométrie haute résolution (TDM-HR). Une image de pneumonie interstitielle habituelle (UIP) sur la TDM-HR est essentiellement diagnostiquée dans le contexte clinique approprié, après exclusion des autres causes connues de MPI. Les directives récemment mises à jour pour le diagnostic de la FPI ont défini quatre catégories de diagnostic basées sur la TDM (9, 10) : modèle typique d’UIP, modèle probable d’UIP, indéterminé pour l’UIP et caractéristiques de la TDM les plus compatibles avec un diagnostic d’absence de FPI. Une image typique ou probable d’UIP dans le contexte clinique approprié suffit à diagnostiquer une FPI. Ces deux images TDM sont caractérisées par une image réticulaire sous-pleurale, à prédominance basale, avec des bronchectasies de traction et des bronchiolectasies, ainsi que par l’absence de caractéristiques permettant de suggérer un autre diagnostic. La seule différence est la présence d’alvéoles sous-pleurales dans l’imagine TDM du modèle typique de l’UIP. À l’image, l’indéterminé pour le modèle d’UIP est également sous-pleural et basal prédominant, mais est caractérisé par une réticulation subtile, une légère opacité en verre dépoli (GGO) ou une distorsion et peut avoir des caractéristiques ou une distribution qui ne suggèrent aucune étiologie spécifique. Bien qu’une biopsie pulmonaire chirurgicale puisse s’avérer nécessaire pour établir le diagnostic si le ou la patientepeut la tolérer, il est toujours possible de poser avec certitude un diagnostic de FPI lors d’une réunion de discussion multidisciplinaire (DMD) dans le contexte clinique approprié. Enfin, l’image « incompatible avec la FPI » est caractérisée par des caractéristiques de la TDM suggérant un autre diagnostic, notamment une image d’atténuation en mosaïque étendue, des kystes, une GGO prédominante, des micronodules abondants, une distribution péribronchovasculaire ou périlymphatique ou une prédominance dans les poumons supérieurs/médians, une épargne sous-pleurale, des plaques pleurales, une lymphadénopathie étendue ou un œsophage dilaté.
On ne peut pas diagnostiquer la FPI en se basant uniquement sur l’imagerie. Il faut absolument intégrer les antécédents détaillés, les résultats cliniques et les tests sérologiques. Il faut également tenir compte de la probabilité clinique de FPI, qui est plus élevée chez les patients de plus de 60 ans, les fumeurs ou anciens fumeurs, ainsi que de l’absence d’antécédents de causes connues de MPI. Les causes connues de MPI à exclure sont regroupées en troubles systémiques et troubles liés à l’exposition, notamment les maladies du tissu conjonctif, la sarcoïdose, les anomalies du système immunitaire, la pneumopathie d’hypersensibilité, les maladies professionnelles, les maladies pulmonaires d’origine médicamenteuse et la fibrose pulmonaire familiale.
Une biopsie pulmonaire chirurgicale peut être envisagée dans les deux dernières catégories (indéterminée pour l’UIP et incohérente pour la FPI) et toute image TDM avec un contexte clinique indéterminé pour la FPI doit faire l’objet d’une décision dans le cadre d’une DMD. La DMD avec un radiologiste, un pneumologue et, si nécessaire, un pathologiste est la norme de référence. Il a été montré qu’elle augmentait la confiance diagnostique et modifiait le diagnostic histologique. Une DMD est nécessaire dans les cas de figure ci-dessus et après la biopsie pour intégrer les résultats cliniques et histologiques, et les résultats d’imagerie pour revoir un ancien diagnostic de DMD chez les patients dont l’évolution longitudinale est discordante, et pour établir un diagnostic provisoire en cas d’absence de biopsie.
En conclusion, les radiologistes jouent un rôle crucial dans l’équipe MPI, car ils peuvent établir un diagnostic rapide d’UIP et suggérer une FPI, recommander un autre diagnostic de MPI, surveiller la progression de la MPI, en particulier chez un patient ayant reçu un diagnostic de FPI, évaluer la réponse au traitement et diagnostiquer un processus ou une complication aiguë, comme une exacerbation aiguë, une infection, une toxicité médicamenteuse ou un cancer du poumon.
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