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L’importance des radiologistes dans la détection de la progression des maladies pulmonaires interstitielles fibrosantes

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Par Victoria Tan

Les maladies pulmonaires interstitielles (MPI) fibrosantes constituent un groupe de maladies parenchymateuses important et varié. La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est la MPI fibrosante la plus étudiée et est progressive par définition1. Un sous-ensemble de patients atteints de MPI fibrosante (dont l’étiologie diffère de la FPI) présente également des signes de fibrose pulmonaire progressive (FPP). Ces fibroses ressemblent à la FPI tant par leur comportement clinique que par les mécanismes pathologiques sous-jacents1. Les MPI fibrosantes pouvant présenter une FPP sont variées et comprennent les pneumonies interstitielles idiopathiques (par exemple, la pneumopathie interstitielle non spécifique [PINS]), les MPI auto-immunes (c’est-à-dire liées à la polyarthrite rhumatoïde [MPI-PR], à la sclérodermie [MPI-ScS] et à d’autres maladies du tissu conjonctif), les MPI liées à l’exposition (c’est-à-dire la pneumopathie d’hypersensibilité fibrosante [PHF]), les MPI fibrosantes liées à la sarcoïdose chronique, et les MPI inclassables. Bien que la prévalence de la FPP dans les MPI fibrosantes soit inconnue, une étude récente du Registre canadien de la fibrose pulmonaire a révélé que la progression est courante chez les patients atteints de MPI fibrosante et que sa prévalence est similaire dans les PHF et les FPI2.

La détection d’une MPI fibrosante et l’évaluation de la progression par le radiologiste sont importantes pour la prise en charge des patients, car les traitements antifibrosants, la pirfénidone et le nintedanib, ont été approuvés par Santé Canada pour le traitement de la FPI. Il a été démontré que les antifibrosants réduisent le taux de déclin de la fonction pulmonaire et le taux de mortalité chez les patients atteints de FPI3. Cela a conduit à la recherche d’antifibrosants dans d’autres MPI fibrosantes. Un changement de paradigme s’est produit récemment en faveur d’un traitement antifibrosant pour les MPI fibrosantes autres que la FPI, après qu’un essai clinique a mis en évidence un effet bénéfique4, 5.

Le parcours naturel de la FPI est la progression de la maladie, avec une évolution variable du déclin. De même, dans d’autres MPI fibrosantes avec FPP, l’évolution peut être hétérogène et difficile à prévoir. La mortalité est élevée dans les cas de MPI fibrosantes avec FPP. Dans le cas de la FPI, la survie médiane n’est que de 3 à 4 ans après le diagnostic chez les patients non traités par des antifibrosants1, 6. La mortalité dans le cas des MPI fibrosantes autres que la FPI est variable. Le pronostic est peu favorable dans les cas de PHF et de MPI-PR (avec un profil UIP) 1. La MPI-ScS est une des principales causes de décès chez les patients atteints de sclérodermie1. Cependant, le pronostic semble être meilleur dans le cas de la PINS idiopathique, où le taux de survie sur 5 ans est de 75 %1.

La progression de la fibrose pulmonaire est définie par des lignes directrices de pratique clinique de 2022 de l’ATS/ERS/JRS/ALAT au sujet de la FPI et de la FPP comme présentant deux des trois résultats suivants, attribuables à la fibrose pulmonaire : 1) aggravation des symptômes respiratoires, 2) progression physiologique de la maladie (déclin de la CVF ou de la DLCO), et 3) progression radiologique de la maladie4. Les caractéristiques radiologiques spécifiques comprennent une nouvelle opacité en verre dépoli avec bronchectasie de traction, et une bronchectasie de traction/bronchiolectasie nouvelle ou aggravée, une réticulation, un alvéolage ou une perte de volume.

Les résultats radiologiques en tant que facteurs prédictifs de la maladie progressive ont suscité un intérêt croissant. Dans les cas de FPI, la progression des bronchectasies de traction a été signalée comme un facteur prédictif indépendant important de la mortalité4. Dans les cas de MPI fibrosantes, l’alvéolage et la bronchectasie de traction sont associés à un pronostic plus défavorable1, 4. Une fibrose plus étendue est un facteur prédictif de mortalité dans la FPI et dans de nombreuses MPI fibrosantes autres que la FPI4.

La progression radiologique est évaluée visuellement par les radiologistes. Cependant, cette méthode se heurte à la subjectivité et à la variabilité inter-observateurs. Une étude réalisée en 2016 auprès de 112 radiologistes n’a révélé qu’une concordance inter-observateur modérée entre les radiologistes thoraciques pour les critères de tomodensitométrie ATS/ERS/JRS/ALAT pour l’UIP7. La tomodensitométrie quantitative assistée par ordinateur offre la possibilité d’une méthode d’évaluation objective et reproductible. Une étude réalisée en 2021 auprès de patients coréens à l’aide d’une analyse par tomodensitométrie quantitative a révélé que l’étendue et l’intervalle de changement de la gravité de la MPI étaient associés de manière modérée aux tests de la fonction pulmonaire, aux biomarqueurs sériques et à l’évaluation visuelle chez les patients atteints de MPI-PR.8 Une analyse rétrospective récente d’un registre national de la FPI en Australie, utilisant l’analyse de texture guidée par les données (DTA), a révélé que l’étendue de la fibrose quantifiée par la tomodensitométrie initiale était associée aux résultats, indépendamment de la fonction pulmonaire9.

En résumé, les radiologistes jouent un rôle clé dans le diagnostic des MPI fibrosantes et la détection de leur progression. Cela facilite les décisions de prise en charge, notamment l’instauration d’un traitement antifibrosant. Étant donné le rôle important que joue l’imagerie, une étude et une validation plus poussées de la tomodensitométrie quantitative seraient bénéfiques pour sa mise en œuvre dans la recherche et les milieux cliniques.

 

 

  1. Kolb M, Vašáková M. The natural history of progressive fibrosing interstitial lung diseases. Respir Res. 2019 Mar 14;20(1):57. doi: 10.1186/s12931-019-1022-1.
  2. Hambly N, Farooqi M, Dvorkin-Gheva A, et. al. Prevalence and Characteristics of Progressive Fibrosing Interstitial Lung Disease in a Prospective Registry. Eur Respir J 2022; 60: 2102571. doi: 10.1183/13993003.02571-2021
  3. Kang J, Han M, Song JW. Antifibrotic treatment improves clinical outcomes in patients with idiopathic pulmonary fibrosis: a propensity score matching analysis. Sci Rep. 2020 Sep 24;10(1):15620. doi: 10.1038/s41598-020-72607-1.
  4. Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022 May 1;205(9):e18-e47. doi: 10.1164/rccm.202202-0399ST.
  5. Flaherty KR, Wells AU, Cottin V, et al.; INBUILD Trial Investigators. Nintedanib in Progressive Fibrosing Interstitial Lung Diseases. N Engl J Med. 2019 Oct 31;381(18):1718-1727. doi: 10.1056/NEJMoa1908681.
  6. Ryerson CJ, Kolb M. The increasing mortality of idiopathic pulmonary fibrosis: fact or fallacy? Eur Respir J. 2018 Jan 18;51(1):1702420. doi: 10.1183/13993003.02420-2017.
  7. Walsh SL, Calandriello L, Sverzellati N, Wells AU, Hansell DM; UIP Observer Consort. Interobserver agreement for the ATS/ERS/JRS/ALAT criteria for a UIP pattern on CT. Thorax. 2016 Jan;71(1):45-51. doi: 10.1136/thoraxjnl-2015-207252.
  8. Lee JS, Kim GJ, Ha YJ, et al. The Extent and Diverse Trajectories of Longitudinal Changes in Rheumatoid Arthritis Interstitial Lung Diseases Using Quantitative HRCT Scores. J Clin Med. 2021 Aug 25;10(17):3812. doi: 10.3390/jcm10173812.
  9. Humphries SM, Mackintosh JA, Jo HE, et al. Quantitative computed tomography predicts outcomes in idiopathic pulmonary fibrosis. Respirology. 2022 Jul 25. doi: 10.1111/resp.14333.